Infección por virus de epstein barr y debut de lupus eritematoso sistémico (LES) en un adolescente / Epstein barr virus infection and systemic lupus erythematosus (SLE) debut in an adolescent / Infecção pelo vírus Epstein Barr e início de lúpus eritematoso sistêmico (LES) em adolescente

Introducción: El lupus eritematoso sistémico (LES), prototipo de enfermedad autoinmune, cursa con empujes y remisiones. Dada la diversidad de presentaciones posibles, su diagnóstico y tratamiento son un reto para el clínico, y se requiere tener un alto índice de sospecha. Objetivo: presentar el caso clínico de un adolescente que debuta con LES a forma de anemia hemolítica, probablemente gatillado por infección por virus de Epstein Barr. Caso clínico: Varón de 14 años, sin antecedentes a destacar. Consulta por fiebre de 7 días de evolución de hasta 39º C, odinofagia, astenia y adinamia. Al examen físico se constata palidez cutáneo mucosa, ictericia, adenopatías cervicales y hepatoesplenomegalia. El laboratorio muestra anemia severa regenerativa con aumento de las bilirrubinas a expensas de la indirecta sin hepatitis. Prueba de Coombs positiva. Anticuerpos específicos para Epstein Barr positivos, con lo que se diagnostica anemia hemolítica secundaria a mononucleosis y se inicia tratamiento corticoideo. En la evolución agrega eritema malar y limitación en flexión de codos y rodillas. Se reciben anticuerpos antinucleares y anti ADN nativo positivos con hipocomplementemia severa. Con diagnóstico de LES se inicia hidroxicloroquina y azatioprina, manteniéndose la prednisona. Conclusiones: Muchos virus (hepatitis C, Parvovirus B19, Epstein Barr y Citomegalovirus) se han descrito como posibles inductores o simuladores de LES. Es necesario mantener un alto índice de sospecha para realizar un diagnóstico oportuno y tratamiento precoz.

Introduction: Systemic lupus erythematosus (SLE), prototype of autoimmune disease, progresses with flares and remissions. Given the diversity of possible presentations, its diagnosis and treatment are a challenge for the clinician, and a high index of suspicion is required. Objective: To present the clinical case of an adolescent who debuted with SLE in the form of hemolytic anemia, probably triggered by Epstein Barr virus infection. Clinical case: 14 - year - old male, with no history to highlight. Consultation for fever of 7 days of evolution of up to 39º C, odynophagia, asthenia and adynamia. Physical examination revealed mucous skin pallor, jaundice, cervical lymphadenopathy, and hepatosplenomegaly. The laboratory shows severe regenerative anemia with increased bilirubin at the expense of indirect without hepatitis. Positive Coombs test. Specific antibodies for Epstein Barr were positive, with which hemolytic anemia secondary to mononucleosis was diagnosed and corticosteroid treatment was started. In the evolution, it adds malar erythema and limitation in flexion of the elbows and knees. Positive antinuclear and anti-native DNA antibodies are received with severe hypocomplementemia. With a diagnosis of SLE, hydroxychloroquine and azathioprine were started, maintaining prednisone. Conclusions: Many viruses (hepatitis C, Parvovirus B19, Epstein Barr and Cytomegalovirus) have been described as possible inducers or mimics of SLE. It is necessary to maintain a high index of suspicion for timely diagnosis and early treatment.

Introdução: O lúpus eritematoso sistêmico (LES), protótipo de doença autoimune, evolui com impulsos e remissões. Dada a diversidade de apresentações possíveis, seu diagnóstico e tratamento são um desafio para o clínico, sendo necessário um alto índice de suspeição. Objetivo: apresentar o caso clínico de uma adolescente que iniciou com LES na forma de anemia hemolítica, provavelmente desencadeada por infecção pelo vírus Epstein Barr. Caso clínico: Homem de 14 anos, sem antecedentes a destacar. Consulta por febre de 7 dias de evolução de até 39º C, odinofagia, astenia e adinamia. O exame físico revelou palidez cutânea mucosa, icterícia, linfadenopatia cervical e hepatoesplenomegalia. O laboratório mostra anemia regenerativa grave com aumento da bilirrubina em detrimento da indireta sem hepatite. Teste de Coombs positivo. Anticorpos específicos para Epstein Barr foram positivos, com o qual foi diagnosticada anemia hemolítica secundária à mononucleose e iniciado tratamento com corticosteróides. Na evolução, acrescenta eritema malar e limitação na flexão dos cotovelos e joelhos. Anticorpos antinucleares e anti-DNA nativos positivos são recebidos com hipocomplementemia grave. Com diagnóstico de LES, iniciou-se hidroxicloroquina e azatioprina, mantendo-se prednisona. Conclusões: Muitos vírus (hepatite C, Parvovírus B19, Epstein Barr e Citomegalovírus) têm sido descritos como possíveis indutores ou mimetizadores do LES. É necessário manter um alto índice de suspeição para diagnóstico oportuno e tratamento precoce.

Falla hepática fulminante por virus Epstein Barr: rol de los corticoides: caso clínico / Epstein Barr virus and acute liver failure: role of steroids: clinical case

La falla hepática fulminante (FHF) debida a Virus Epstein Barr (VEB) es poco frecuente en inmunocompetentes. La utilidad de los esteroides en este cuadro no ha sido definida y permanece muy controversial. Objetivo: Reportar el caso de una paciente con mononucleosis infecciosa por VEB que presenta FHF y es tratada con corticoides. Caso clínico: Escolar con cuadro de 2 sem de síntomas respiratorios altos, fiebre, adenopatías, con ictericia y orina oscura. Bilirrubina total: 9; B. Directa: 6,3; Fosfatasas Alcalinas: 523; GOT: 7.527; GPT: 6.537; Protrombina (PT): 17 por ciento INR: 4,7; Amonio 510 y glicemia 33. Ecografía abdominal hígado normal y esplenomegalia. Monotest Positivo. Se transfirió a centro de trasplante hepático (TH). Laboratorio de ingreso PT 21 por ciento; bilirrubina en 9,8; GOT 2717; GPT 3716 y amonio 177. EEG con enlentecimiento difuso compatible con encefalopatía grado 1. IgM VEB positiva, descartándose otras etiologías. Se activó para TH por FHF y mientras se administró Metilprednisolona por 5 días. Evolucionó con normalización de las pruebas hepáticas y mejoría clínica. Conclusión: En este caso el uso de esteroides se asoció a una rápida y favorable respuesta tanto clínica como de laboratorio sin presentar efectos secundarios negativos. Al igual que en otras presentaciones de infección grave por VEB, debiera considerarse el uso de esteroides en FHF por VEB.

Acute liver failure (ALF) due to Epstein Barr Virus (EBV) is rare in immunocompetent patients. The role of steroids in this case is not well defined and remains controversial. Case report: 7 years old female presenting with unspecific respiratory symptoms for 2 weeks, fever, lymphadenopathy, jaundice and dark brown urine. Total bilirubin: 9 and direct: 6.3, alkaline phosphatases: 523; AST: 7.527, ALT: 6.537; Prothrombin (PT): 17 percent, INR: 4.7; ammonium 510 and glucose 33. Abdominal ultrasound: normal liver and splenomegaly. Monotest Positive. She was transferred to a liver transplant centre (LT). Lab results at admission: PT 21 percent, bilirubin 9.8, AST 2717, ALT 3.716 and ammonium 177. EEG with diffuse and slowing conductivity consistent with encephalopathy. Positive IgM EBV, other aetiologies were ruled out. She was activated for LT due to ALF and while in waiting list methylprednisolone was administered for 5 days. She evolved with normalization of liver tests and clinical improvement. Conclusion: In this case the use of steroids was associated with a rapid and favourable clinical and laboratory response without negative side effects. As in other presentations of serious infection by EBV, should consider the use of steroids in ALF due to EBV.

Central nervous system involvement in Hodgkin's lymphoma associated with Epstein-Barr virus in a patient with AIDS: case report and review of the literature

Intracranial and intraspinal involvement is a rare complication of Hodgkin's disease. We report a case of a patient with diagnosis of AIDS and Hodgkin's lymphoma who developed brain and spinal involvement at the time of the relapse of the neoplasm disease. Mixed cellularity histology was the subtype of Hodgkin's disease in our patient; we identified the Epstein-Barr virus genome in the Reed-Sternberg cells by immunohistochemistry and in situ hybridization.

Successful Treatment of Epstein-Barr Virus-Associated Hemophagocytic Lymphohistiocytosis with HLH-94 Protocol

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a rare, fatal disorder of children, affecting predominantly the mononuclear phagocytic system. Previous reports indicate that Epstein-Barr virus (EBV)-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis (EBV-HLH) can also be fatal in many cases, although the prognosis for EBV-HLH is better than for the familial form of hemophagocytic lymphohistiocytosis. We treated four patients with EBV-HLH using immunochemotherapy including steroid, etoposide (VP-16), and cyclosporin, according to the HLH-94 protocol. All patients experienced persistent fever, cytopenia, and hypertriglyceridemia. Serological testing for EBV showed reactivated EBV infections in all patients. EBV DNA detected by PCR and EBV-encoded small RNA measured by in situ hybridization were confirmed in the patients' bone marrow specimens. Hemophagocytosis was shown in bone marrow aspirates and liver biopsy specimen. Complete remission was achieved in all patients after induction and continuation therapy for 4-10 months (median, 7 months) and was maintained for 15-27 months (median, 19 months) without the need for bone marrow transplantation. These results suggest that EBV-HLH can be effectively controlled by immunochemotherapy using the HLH-94 protocol.

Cerebelite aguda causada por vírus Epstein-Barr: relato de caso / Acute cerebellitis caused by Epstein-Barr virus: case report

A cerebelite aguda pode ocorrer em associação a infecção pelo vírus da varicela-zoster, enterovirus, caxumba, micoplasma e outros agentes infecciosos. A cerebelite aguda é uma complicação rara da infecção pelo vírus Epstein-Barr (EBV). Relatamos o caso de uma mulher de 21 anos com história de 12 dias de evolução com náuseas, vômitos, ataxia de marcha e membros, tremor cefálico e de membros, opsoclono, mioclonias e rash cutâneo. Sorologia para EBV foi positiva. A infecção pelo EBV, com complicações neurológicas, pode não se apresentar com os sinais e sintomas clássicos da mononucleose infeciosa.

Angioedema y urticaria asociadas con infección activa del virus de Epstein-Barr en un adulto / Angioedema and urticaria associated with active Epstein-Barr virus infection in an adult patient

Un paciente de 43 años de edad consultó por una historia de dos años con episodios recurrentes de urticaria en miembros y tronco, y edema de labios y párpados. Se le realizaron varios estudios de diagnóstico, incluyendo mediciones del C1 inhibidor y análisis de marcadores para infecciones virales, entre otras cosas. Los resultados fueron dentro de los parámetros normales salvo los títulos de IgG anti-EBV que resultaron positivos en dilucione de 1/80. Se efectuó la técnica de transcripción reversa y PCR (RT-PCR) para determinar la presencia de EBV en forma replicativa, y se determinó la presencia de ARN con secuencias del gen BLLF1. El paciente recibió un tratamiento durante 40 días con acyclovir 200 mg 4 veces al día. Al final de dicho período, los síntomas (urticaria y angioedema) desaparecieron por completo, y la técnica de RT-PCR resultó negativa para el gen BLLF1 del virus de Epstein-Barr. Sobre las bases del seguimiento clínico y los resultados de la técnica de RT-PCR, concluimos que la infección activa por el EBV puede jugar un rol en la expresión de urticaria y angioedema en pacientes susceptibles